В Кировской областной больнице впервые провели одномоментную операцию ребенку с нарушения формирования пола. Такая патология встречается у одного из 30 тысяч новорожденных. Заболевание называется - врожденная дисфункция коры надпочечников. Его диагностируют еще в роддоме.
Если говорить простым языком, врожденная дисфункция коры надпочечников – это группа наследственных заболеваний, при которых в коре надпочечников нарушается выработка стероидных гормонов. Это приводит к формированию наружных половых органов у девочек по мужскому типу. У нашей пациентки был кариотип (хромосомный набор), который соответствует женскому полу, сформированы матка и яичники, но наружные половые органы были почти как у мальчика. В таких ситуациях необходима одномоментная реконструктивно-пластическая операция. Мы проводим данный тип оперативных вмешательств, но в два этапа, – рассказала главный врач Кировской областной детской клинической больницы Наталья Муратова.
Для оперативного лечения маленькой пациентки в Киров был приглашен заведующий научно-исследовательской лабораторией хирургии врожденной и наследственной патологии НМИЦ им. В.А. Алмазова, уролог-андролог Илья Макарович Каганцов. Специалист совместно с хирургами Детской областной больницы провел операцию, в рамках которой девочке были полностью восстановлены наружные половые органы по женскому типу.
Особенность и сложность операции в том, что нужно сделать все за один раз, сохранив при этом половую и репродуктивную функции. Оперативное вмешательство прошло успешно. Сейчас у девочки есть хорошие перспективы по здоровью в целом и по репродуктивной функции. В дальнейшем ей будет необходимо наблюдаться у эндокринолога и получать заместительную терапию.
Первый заместитель председателя правительства Кировской области отмечает, что полученный во время операции опыт хирурги Кировской областной детской клинической больницы будут в дальнейшем использовать в своей работе.
Проведение мастер-классов с ведущими специалистами страны дают возможность совершенствовать оказание медицинской помощи маленьким пациентам. Каждый год врачи Детской областной больницы внедряют в практику новые малоинвазивные методы операций, совершенствуются диагностическая служба медучреждения, проводятся научно-клинические исследования. Благодаря этому медучреждение известно не только в регионе, но и за его пределами, лечиться сюда приезжают маленькие пациенты со всей страны, – подчеркнул Дмитрий Курдюмов.
